|
74岁的孙奶奶（化名）平日身体硬朗，几个月前，孙奶奶双手、双足出现肿胀疼痛，到当地医院就诊后行针灸等对症治疗，病情不但没有减轻，手足反而肿胀得更厉害，跟“拳击手套”一样。几经辗转，孙奶奶慕名来到市中心医疗集团脊柱外二科就诊，此时孙奶奶已经不能起身，无法下地行走，当即被收治住院。
抽丝剥茧查病因
经过仔细询问病史、查体、并完善相关检查后，脊柱外二科孙刚主任团队发现孙奶奶不但四肢凹陷性水肿，同时还存在发热、低蛋白血症、贫血等问题，不能用“混合型颈椎病”来解释，可能存在风湿免疫疾病，于是请内分泌风湿免疫科副主任张方华进行会诊。经过会诊，张主任发现孙奶奶的病情表象较重，累及多个系统，总结有以下特点：骤然起病，表现为对称性多关节炎伴肢端可凹陷性水肿，低蛋白血症、贫血、关节滑膜炎表现，类风湿因子、抗CCP抗体、自身抗体阴性，血沉、CRP等炎性指标升高，除外感染、肿瘤等疾病，经过一番抽丝剥茧，孙奶奶被诊断为“缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（RS3PE综合征）”。这是市中心医疗集团诊断的首例RS3PE综合征患者。
RS3PE综合征是一种特殊的以对称性屈（伸）肌腱鞘滑膜急性炎症伴手、足背凹陷性水肿为主要表现的风湿性疾病，也是一种罕见疾病，发病率0.09%，目前全球病例报道仅仅300余例。
目前该病病因及发病机制尚不明确。临床表现是一组异质性疾病，好发于老年人，主要表现为关节病变和肢端水肿，多急性起病。特征为对称性手足背凹陷性水肿伴突发性多关节炎。部分患者同时合并发热、皮疹、淋巴结肿大、乏力、倦怠等非特异性症状。实验室检查为非特异性炎症表现，如白细胞计数正常或轻度增快，ESR增快，CRP增高，RF、抗核抗体多为阴性。X线检查一般无骨质破坏改变，CT及MRI检查可见滑膜增厚、信号增强，部分可见屈（伸）肌腱鞘炎改变。关节超声可见滑膜炎或腱鞘炎改变。由于起病急剧，累及多个系统，进展快，如不及时诊断治疗，将会继发感染，继而加重低蛋白血症，造成恶性循环，可能危及患者生命。
精准诊治除顽疾
病因找准了，治疗就有的放矢。RS3PE综合征的治疗首选小剂量糖皮质激素和慢作用抗风湿药，集团内分泌风湿免疫科为孙奶奶量身定制治疗方案，一周后，孙奶奶手足肿胀明显消退，并可以下床独立行走，体温降至正常，低蛋白血症、贫血得以纠正，顺利出院。出院三个月来，孙奶奶定期复查，现已完全恢复日常生活。
专家简介
张方华
Ø 副主任医师，博士，硕士研究生导师
Ø 青岛市中心医院内分泌风湿免疫科副主任
Ø 青岛市医学会风湿免疫专科分会副主任委员
Ø 连续三届被评为青岛市卫健委优秀青年医学人才
Ø 美国阿拉巴马大学访问学者
诊时间：每周四下午1:30-5:00门
|
